Ученые раскрыли тайну болезни Хокинга

Американские ученые сумели раскрыть механизм развития бокового амиотрофического склероза. Этой болезнью страдал знаменитый британский астрофизик Стивен Хокинг.

Соответствующее заявление опубликовал коллектив ученых Медицинского колледжа Бейлора и Института неврологических исследований имени Яна и Дана Дункана. Выяснилось, что мутантный белок убиквитин перестает регулировать функционирование лизосом, которые убирают из клетки отходы метаболизма, сообщает MedicalXpress.

Специалисты провели исследования на плодовых мушках, у которых отсутствовала исправная версия гена, кодирующего убиквитин. Насекомые демонстрировали признаки возрастной нейродегенерации. То есть у них наблюдалась массовая гибель нейронов из-за накопления поврежденных лизосом.

Таким образом, клетки гибли из-за отличающейся от нормальной кислотности лизосом. Если у людей действует такой же механизм, то замедлить прогрессирование болезни Лу Герига можно, восстановив кислотность лизосом.

Отметим, что БАС сейчас является неизлечимым и абсолютно смертельным заболеванием. У больных атрофируются практически все мышцы тела, что ведет к гибели от удушья или сопутствующих инфекций.

Истории известно всего два случая, когда люди с БАС прожили более 20 лет. Это упоминавшийся выше Стивен Хокинг и гитарист Джейсон Бекер, их состояние со временем стабилизировалось.